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手腳漸進無力如針刺痛 台灣上百家族有這遺傳疾病
:
▲家族型類澱粉神經病變是一種體染色體顯性遺傳的疾病。（示意照/翻攝自Pixabay）
匯流新聞網記者陳鈞凱/台北報導
手腳無力，如針刺痛感，57歲的賴先生，近年來漸進式的有手脚麻木、無力等症狀，且有如針在刺一般的發痛，無法爬樓梯，還交替出現腸胃不適、便祕、拉肚子的困擾，因為家族一位堂叔也有類似的症狀，醫師判定為「家族型類澱粉神經病變」，屬於一種體染色體顯性遺傳的疾病。
在台灣，推估有100到150個家族有「家族型類澱粉神經病變」，發病年齡，男性約55歲，女性約65歲，病變會侵犯心臟、腦膜、眼睛、肺、腸胃道系統、周邊神經系統等器官。
台北榮總神經醫學中心神經內科醫師林恭平表示，進一步檢查發現，賴先生的神經傳導及肌電圖檢查顯示軸索型運動感覺神經病，轉甲狀腺素（transthyretin）基因檢測顯示有台灣常見的突變位點，確診罹患家族型類澱粉神經病變。
林恭平說，家族型類澱粉神經病變的主因是轉甲狀腺素基因突變，結構改變，造成類澱粉纖维囤積在人體的器官組織上，由於無法被人體有效清除，最終導致疾病症狀，且一人罹病，後代無論男女都有50%的遺傳機率。
治療家族型類澱粉神經病變，以往只有肝臟移植，50歲以前發作的類澱粉沉積症病患，接受肝臟移植手術預後良好，但一旦年齡超過肝臟移植治療時機，加上捐贈取得不易，只能以藥物治療為主。
林恭平指出，過去藥物僅稍具延緩神經病變惡化的效用，台北榮總團隊發現，國際上有研究團隊利用小分子干擾核糖核酸的機轉，可降低病人血中的突變轉甲狀腺素蛋白的產生，及其後續的囤積，有效控制並延緩病情，像賴先生參與臨床研究，每3周注射一次，突變的轉甲狀腺素蛋白降低至原有的20%以下，神經病變得以控制延緩，現今仍能自行走路，血壓穩定，腸胃功能正常。
台北榮總強調，這項突破性研究成果已於107年7月獲新英格蘭醫學雜誌期刊刊登，讓家族型類澱粉神經病變治療獲得一線曙光。
照片來源：翻攝自Pixabay
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籃球》夢想家因應快速球風 迎來年輕前鋒葛萊斯
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9月底剛拿下2018花蓮觀護盃國際邀請賽冠軍的寶島夢想家，為備戰新球季持續進行陣容調整與補強，綽號野球王的外援麥錫（Erron Maxey)雖然資歷最深，但經評估後與球隊球風需求有落差，所以球團找來年輕前鋒葛萊斯（Tevin Glass)提升夢想家戰力，葛萊斯已於10月04日抵台，隨即投入球隊練習。
東南亞職業籃球聯賽（ASEAN Basketball League），2018-2019賽季新規定每隊能擁有3名外援，而上賽季的亞洲外援則改為只要擁有一半的本土血統即可以本土球員資格出戰，各隊都軍備競賽般地補強陣容，大大提升聯盟競爭力，寶島夢想家原本補進去年為夢想家打工一場、表現優異的麥錫，經觀護盃觀察後雖表現不俗，但經評估不符球隊的球風需求，故忍痛換掉麥錫，找來跑動更快、球風更全面且年輕的鋒線葛萊斯助陣。
全能小前鋒盼能打出夢想家年輕快速球風
葛萊斯24歲，身高約204公分，大小前鋒皆能擔綱，畢業於NCAA一級東田納西州立大學（East Tennessee State University)，大四那年場均9分6.3籃板0.9助攻，2017-18賽季在阿根廷聯賽打球，場均15.1分8籃板1助攻、三分球命中率3成2，總教練莫瑞表示：「我們很高興能有葛萊斯的加入，他增加了球隊的高度及體能，也非常適合現在的球風。」
夢想家自7月就開始訓練至今，持續為新賽季備戰，到球季開打前將不會再參加其他盃賽，球迷們想再看到夢想家的比賽，敬請期待ABL球季開打，2018-19球季首戰將於11月18日作客新加坡騰飛之獅，而彰化主場開幕戰將於12月08日在彰化體育館出戰香港東方龍獅籃球隊、12月09日迎戰泰國莫諾吸血鬼籃球隊，請各位球迷拭目以待。
◎2018大聯盟邁向世界大賽之路，一次看（推薦閱讀：足球》貝克漢要賣比佛利山莊9.9億豪宅 尚未有買家願意接手）
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